顱咽管瘤曾有過許多名稱:拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質(zhì)瘤、表皮瘤等。其起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的4%,占鞍區(qū)腫瘤的第一位,是兒童最常見的先天性腫瘤。本病發(fā)生在任何年齡,但70%發(fā)生在15歲以下。腫瘤大多位于蝶鞍之上,少數(shù)在鞍內(nèi),亦有部分腫瘤在鞍內(nèi)、鞍上,腫瘤呈啞鈴型。

小兒顱咽管瘤診斷并不困難,其特點為:
1.臨床表現(xiàn)
顱內(nèi)壓增高、生長停滯、鞍區(qū)占位、視力視野障礙。
2.輔助檢查
(1)內(nèi)分泌功能檢查 多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進,大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。
(2)顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。
(3)CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。
(4)MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權(quán)像上呈低信號,T2加權(quán)像上呈高信號;若為實質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。


兒童顱咽管瘤治療方法包括手術(shù)治療、放射治療、化療、干擾素治療等。手術(shù)仍是顱咽管瘤主要的治療手段,在充分保護垂體-下丘腦功能及視神經(jīng)通路結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除,是保證患者長期生存的基礎(chǔ)。盡管兒童顱咽管瘤患者的20年總生存率很高,約為87%-95%,但腫瘤本身及其治療的后遺癥,包括內(nèi)分泌缺陷、視力障礙、代謝并發(fā)癥、認知和心理社會缺陷,會嚴重損害患者的生存質(zhì)量。


質(zhì)子治療兒童顱咽管瘤
質(zhì)子治療有可能保護健康的腦組織并改善功能和生活質(zhì)量。與傳統(tǒng)光子放射治療方式相比,質(zhì)子治療顯著降低了腫瘤周圍正常組織整體照射劑量,且具有更好的劑量分布,可以減少照射誘發(fā)腫瘤的發(fā)生率及相關(guān)不良反應。光子IMRT治療相比,質(zhì)子治療可以顯著減少對大腦和身體的輻射,減輕了對關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的間接損害,從而降低了并發(fā)癥和繼發(fā)腫瘤的風險。
2020年,印度Apollo質(zhì)子癌癥治療中心(Appllo Proton Cancer Center)報告了中心首例使用質(zhì)子治療的兒童患者。該名患者7歲,2017年患者出現(xiàn)頭痛癥狀,嘔吐6個月,腦部MRI和CT顯示鞍上區(qū)域?qū)嵭阅倚圆∽?,診斷為顱咽管瘤?;颊呓邮芰四[瘤次全切手術(shù),術(shù)后接受激素治療并定期隨訪。3個月后,患者腦部MRI檢查顯示殘留病變,大小為2×1.9×1.3 cm。患兒接受密切隨訪觀察,殘留病變持續(xù)增長,伴有頭痛癥狀。綜合考慮患者病情后,專家建議患者進行質(zhì)子治療。
患者接受了30次共54 GyE的調(diào)強質(zhì)子治療。治療后六周對患者進行了隨訪,包括MRI檢查、神經(jīng)認知能力測試、視力檢查以及激素水平檢測,MRI檢查提示治療效果良好,目前患者正在接受長期隨訪。


顱咽管瘤是一種良性腫瘤,主要發(fā)生在存活期較長的兒童中,兒童患者放射治療后長期生活質(zhì)量應該被重點關(guān)注。
全球范圍內(nèi),質(zhì)子治療在兒童腦腫瘤治療中的重要作用不斷加強,對于兒童顱咽管瘤患者來說,其前所未有的高精確度可以更好地治療腫瘤,對腫瘤周圍健康組織的損傷更少,激素缺乏和智力障礙的幾率更小??紤]到兒童患者未來的生活質(zhì)量,越來越多兒童患者的家長更愿意接受這種先進醫(yī)療方法。質(zhì)子治療這種新的放射治療方式也逐漸被更多的兒童腫瘤治療專家所青睞,成為臨床治療的新選擇。


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