膽道閉鎖是兒童時(shí)期重要的肝膽疾病之一，這些患者由于膽管阻塞，膽汁無法從肝臟流至腸道而蓄積于肝臟中，如果沒有及時(shí)手術(shù)，很快的在2歲內(nèi)進(jìn)展到肝硬化、肝衰竭及死亡。
公元1968年日籍醫(yī)師Morio Kasai教授發(fā)展出肝門空腸吻合術(shù)，稱為葛西氏手術(shù)，使膽汁能排入腸道，因而改善了患者黃疸，提高了存活率，是目前膽道閉鎖治療的準(zhǔn)則。但是手術(shù)成功，并不代表疾病痊愈；肝臟的功能仍需持續(xù)照護(hù)與追蹤，如果進(jìn)展到肝衰竭或葛西式手術(shù)不成功，則需進(jìn)行肝臟移植手術(shù)。
新生兒膽道閉鎖宜在出生45天內(nèi)完成診斷，建議在60天以內(nèi)(愈早愈好)完成葛西手術(shù)，若延遲治療，手術(shù)后膽汁順利排出的機(jī)率會(huì)下降。膽汁郁積于肝內(nèi)，很容易會(huì)造成肝硬化，甚至面臨早期換肝。
關(guān)鍵是如何及早發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖呢？
它初期癥狀以「延長(zhǎng)性黃疸」及「灰白色大便」為主。黃疸是新生兒時(shí)期常見的現(xiàn)象，一般正常新生兒之黃疸，在出生后兩周內(nèi)，應(yīng)該逐漸消退。如果黃疸持續(xù)時(shí)間超過兩周以上者，稱之為「延長(zhǎng)性黃疸」。
近年來由于母乳哺育明顯增加，延長(zhǎng)性黃疸的嬰兒也增加了。很多家長(zhǎng)或醫(yī)護(hù)人員誤把延長(zhǎng)性黃疸視為哺喂母乳的正?，F(xiàn)象而忽略之，因此不論是否哺育母乳，建議都應(yīng)該抽血檢驗(yàn)總膽紅素與直接膽紅素來區(qū)分是否為「膽汁滯留癥」。
現(xiàn)今施行的嬰兒大便卡篩檢，更加提高了膽道閉鎖的診斷時(shí)間與治療預(yù)后。嬰兒大便顏色比對(duì)如果異?；虿淮_定，應(yīng)咨詢醫(yī)護(hù)人員，并進(jìn)一步抽血檢驗(yàn)找出可能是「膽汁滯留癥」的嬰兒。
大便卡篩檢：1~6為不正常，7~9為正常。
由于導(dǎo)致新生兒期膽汁滯留癥的原因眾多且復(fù)雜，除了膽道閉鎖外，還有感染、代謝、遺傳等原因造成新生兒肝炎或肝內(nèi)膽管稀少等疾病，必須經(jīng)過1～2周的詳細(xì)檢查，甚至包括術(shù)中膽管攝影來確認(rèn)。
及早發(fā)現(xiàn)、及早診斷、及時(shí)施行葛西氏手術(shù)，是膽道閉鎖治療之首部曲；術(shù)后持續(xù)照護(hù)膽道感染及門脈高壓等并發(fā)癥，密切監(jiān)測(cè)肝臟功能，適時(shí)介入肝臟移植手術(shù)，更是長(zhǎng)期存活的要件。兒童的守護(hù)使者包括父母與醫(yī)護(hù)人員需要共同努力，才能譜成完美樂章！
來源：臺(tái)灣長(zhǎng)庚醫(yī)院、侵刪
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