反復(fù)出血，易導(dǎo)致關(guān)節(jié)病變
現(xiàn)行醫(yī)界皆建議采用預(yù)防性治療作為標(biāo)準(zhǔn)療法，以減少出血、達(dá)到預(yù)防性關(guān)節(jié)保護(hù)之效果，及早治療及早保護(hù)。
血友病依其缺乏凝血因子種類不同做分類，可分為缺乏第八凝血因子的A型血友病、缺乏第九凝血因子的B型血友病。其中，A型約占患者人數(shù) 80~85％，B 型約占15~20％；依血液中凝血因子濃度的高低，再分為輕度、中度和重度。
臺(tái)灣小兒血液腫瘤科邱世欣主任表示，重度血友病，無(wú)論是A型或B型患者，都會(huì)因?yàn)轭l繁的自發(fā)性出血，造成關(guān)節(jié)腔里有積血，出現(xiàn)腫脹、疼痛，使得肢體活動(dòng)受限，導(dǎo)致生活品質(zhì)不佳。
注射次數(shù)雖減少，仍達(dá)到完整保護(hù)
過(guò)往 B型血友病治療，是采用標(biāo)準(zhǔn)型第九凝血因子制劑，約1周要打2次才能達(dá)到預(yù)防治療的標(biāo)準(zhǔn)，通常到了第3天時(shí)，血液中凝血因子濃度較低，部分患者會(huì)因關(guān)節(jié)不舒服而減少日常活動(dòng)。
2020 年底，臺(tái)灣健保開(kāi)始給付長(zhǎng)效型第九凝血因子于重度B型血友病患者，相較于標(biāo)準(zhǔn)型第九凝血因子制劑，不僅半衰期更長(zhǎng)，對(duì)于提升病患遵從醫(yī)囑用藥，以及改善生活品質(zhì)都有所幫助。
邱世欣醫(yī)師表示，長(zhǎng)效型第九凝血因子由于半衰期較長(zhǎng)，1周注射1次仍能維持血液中低濃度介于1~3%，使重度血友病患者的癥狀轉(zhuǎn)為輕中度。臨床觀察，患者使用后，出血次數(shù)減少，能達(dá)到長(zhǎng)時(shí)間保護(hù)，避免疾病惡化。
長(zhǎng)效型凝血因子，幫助提升生活品質(zhì)63歲的許先生（化名）為重度Ｂ型血友病患，16 歲時(shí)因跌倒進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后患部不僅未痊愈，更出現(xiàn)潰爛、骨頭感染的現(xiàn)象，經(jīng)過(guò)轉(zhuǎn)診后確定為血友病。但因?yàn)楫?dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)技術(shù)有所局限，直到30歲才被正確診斷為B型血友病。
許先生過(guò)去曾使用血漿、血液制劑等治療方式，但仍會(huì)出現(xiàn)手肘、膝蓋和髖關(guān)節(jié)腫脹的問(wèn)題。即使采用標(biāo)準(zhǔn)型第九凝血因子制劑的預(yù)防性治療，仍有出血和關(guān)節(jié)不適癥狀；因?yàn)轭l繁注射，時(shí)常需要尋求醫(yī)院協(xié)助，嚴(yán)重影響生活。
今年3月聽(tīng)從邱世欣醫(yī)師建議，開(kāi)始使用長(zhǎng)效型第九凝血因子，使用半年多，除了注射次數(shù)減少為每周一次，也因血液中凝血因子濃度維持一定，關(guān)節(jié)幾乎零出血，也很少感覺(jué)到痛感，可自在過(guò)著喜愛(ài)的休閑生活，大幅提升生活品質(zhì)。
邱世欣醫(yī)師呼吁，血友病的病友可以主動(dòng)與醫(yī)師討論適合自己的治療方式，讓自己擁有一個(gè)更健康、更不受限的生活與未來(lái)。
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