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【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

罕見肺部疾病

21歲的陳先生,3年前自越南來臺工作,去年健檢時發(fā)現(xiàn)胸部X光異常,后來呼吸越來越不順,走路也開始會喘。

至外院檢查確認罹患罕見肺疾-朗格罕細胞組織球增生癥,造成雙側(cè)肺臟嚴重受損而導致雙側(cè)氣胸。

接受雙側(cè)胸腔鏡手術后癥狀雖有改善,但因肺臟破壞太嚴重,需使用高流量的氧氣及持續(xù)胸腔引流,因而無法出院,只有肺臟移植才是希望。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

陳先生經(jīng)在臺雇主協(xié)助與多方協(xié)調(diào)合作下,轉(zhuǎn)至林口長庚進行肺臟移植評估,也獲得衛(wèi)生單位核準移植資格。

等待捐贈的過程中,肺臟功能持續(xù)下降,于去年11月獲大愛捐贈之「邊緣性捐贈肺」而接受雙肺移植手術。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

所謂的「邊緣性捐贈肺」是指捐贈肺部分狀況較不佳但仍可移植的肺臟;本次捐贈的肺臟雖然有細菌性肺炎的狀況,但在林口長庚醫(yī)療團隊悉心照顧下,陳先生于移植后4天拔管,今年1月18日順利出院。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

目前已可自由活動,呼吸順暢且不需使用氧氣,走路也不會覺得喘。陳先生相當感謝臺灣及林口長庚肺移植團隊的協(xié)助,讓他得到重獲新生的機會。


1、朗格罕細胞組織球增生癥

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

林口長庚內(nèi)科部副部長暨胸腔內(nèi)科高國晉醫(yī)師指出,朗格罕細胞組織球增生癥是組織球異常增生的疾病,發(fā)生率成人每100萬人中約有1.2件、兒童則每100萬人中約有3.5件。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

2、此癥會侵犯身體每個器官造成骨頭或皮膚、肝、肺、淋巴結(jié)、骨髓等處病變,治療方式從藥物、手術、放射線治療到化學藥物治療都有,及早就醫(yī)、早期治療、長期追蹤,可提高治愈率,減少后遺癥發(fā)生。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

3、但若侵犯的是肺臟且破壞太嚴重,屬于不可逆之末期肺病,此時,肺臟移植是治療選擇。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

肺臟移植 Lung Transplantation

在內(nèi)科藥物治療后而效果仍有限的情況下,肺臟移植是一項改善生活質(zhì)量的治療選擇,而早期轉(zhuǎn)介評估是否適合接受肺臟移植,可以改善長期存活率,更能改善病人的生活質(zhì)量。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

肺臟移植手術是胸腔外科難度高、耗時久的胸腔手術之一。由于慢性肺病會引發(fā)右心衰竭,病人移植前常有嚴重的心肺問題,導致肺移植時麻醉難度提高。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

肺臟移植手術須將遭受破壞的肺臟移除,移植入健康的大愛捐贈肺臟,而肺病病人常伴隨嚴重的胸腔沾黏,提高手術難度。

【臺灣長庚醫(yī)院】罕病導致雙肺破裂反復氣胸 「邊緣性捐贈肺」移植救命

臺灣的肺臟移植相較于心、肝、腎等其他器官的移植發(fā)展較晚,但近幾年臺灣肺臟移植整體個案數(shù)大幅上升,存活率也逐年改善,林口長庚的成果更是名列前茅。


來源:臺灣長庚醫(yī)院、侵刪

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